灾难性抗磷脂综合征名字中带着的“灾难性”三个字,已经再清楚不过的表明了这一疾病的威力——灾难性。和普通的抗磷脂综合征相比,灾难性抗磷脂综合征的发病特征并不太相同。一般的抗磷脂综合征主要以大血管血栓为主,疾病进展较慢,而且一般并不会累及多个器官。
但灾难性抗磷脂综合征就完全不同了,它是临床死亡率高达50%以上的严重疾病。发病一周内累及超过三个器官,同时含有动脉静脉血栓,并且以微血管血栓为主要表现。患者最后大多死于肺栓塞或者异常凝血而导致的DIC症状。
最可怕的是,灾难性抗磷脂综合征,目前还没有理想的治疗方案。
“如果是CAPS,那就糟糕了。”袁平安面沉似铁,他对孙立恩道,“患者刚刚接受了溶栓抗凝治疗,可是他的小肠缺血性坏死还没有得到完全扭转。如果坏死区域继续扩大,那就得冒着术中大出血的风险进行切除手术。”
“这个风险比起小肠坏死的危险,完全可以接受。”帕斯卡尔博士倒不怎么担心这一点,“先做个APL抗体检查吧。确诊CAPS,然后马上开始激素冲击和免疫抑制治疗,并且再辅以血浆置换。这样就可以在最短时间内控制抗体聚集,并且在去肝素化的情况下降低异常凝血的风险。只要血浆替换足够及时,他应该可以安全的接受手术治疗。”
帕斯卡尔博士提出的治疗方案是标准应对方法。对于目前的情况而言,这也是医生们唯一能为夏洪远做的。
“下病重通知书吧。”孙立恩叹了口气,这个情况他也实在是不愿意见到。一个深受学生喜爱的老师,一个年轻而又富有活力的一级运动员,现在就躺在抢救室里奄奄一息。哪怕已经经过了手术,取出血栓并且进行了溶栓治疗,他能活下来的几率仍然是一半一半。
这种情况下孙立恩怎么可能轻松的起来?
“我去和家属谈。”看着袁平安拿来了病重通知书,孙立恩站了起来接过了通知书,并且转身对帕斯卡尔博士道,“等家属同意以后,马上开始治疗。”
孙立恩把最难的工作留给了自己。
夏洪远的父母在门外等了四个小时,他们的独生子已经经历了一场手术,但看医生们如临大敌的样子,夏洪远的父母却死活也想不通,为什么医生会这么紧张。做完手术后,难道孩子不应该就渐渐好起来了么?
“孙医生!”夏洪远的父亲远远见到了孙立恩,他连忙站了起来,快走两步走上前去问道,“他情况怎么样了?”
孙立恩有些为难的看了看周围,这里是抢救大厅,附近的人很多。他低声道,“他现在的情况还算稳定,请您和夫人先跟我一起来,这里不是谈事情的地方。”
夏洪远的父亲顿时心里一沉,他努力握住了自己妻子的手。但那种浑身上下无法抑制的颤抖,只要眼睛没瞎就能看得出来。
孙立恩轻轻叹了口气,带着两人走到了小会议室里。
帕斯卡尔博士原本以为孙立恩会带着这对父母去其他会议室,却没想到他直接把人带到了这里。看着这对面如死灰的中年夫妻,帕斯卡尔博士也叹了口气。站起身来找出两个纸杯,往里面倒了些茶水。
“请坐吧,这几位都是我们这个治疗组的同事。”孙立恩请两人坐下,然后将手里一直拿着的病重通知书递了过去。“这份病重通知书,请您二位签一下字。”
夏洪远父亲刚刚端起的水杯里顿时擦出了一大摊水,“这是怎么回事?”
孙立恩再叹了口气。“就像您二位知道的,我们已经为夏洪远做过了手术。但是,他的问题并不仅仅在于我们手术能解决的部分。”他指了指那个写满了症状顺序的白板,“夏洪远的疾病引起了这些所有的症状,而根据我们目前掌握到的资料,我们认为,这个疾病的名字叫做‘灾难性抗磷脂综合征’。”
“你的意思是……你们还没有完全确定?”夏洪远的父亲敏锐的察觉到了这个表述中的问题。
“我们还在等待最后决定性的检查证据。”孙立恩答道,“但是根据现在的情况,这个疾病的可能性是最大的。”
夏洪远的父亲沉默了片刻后问道,“如果是这个病,那要怎么治?”
“这部分就让我来解释吧。”孙立恩正打算说话,帕斯卡尔博士却自己站了出来。“这是我的专业内容。”
“我是风湿免疫科的医生,帕斯卡尔。”帕斯卡尔博士向这对父母做了个简短的自我介绍,“根据我们的诊断,夏洪远罹患的疾病是一种比较少见的自身免疫性疾病,而这种疾病的主要特征,就是浑身血管中的异常凝血。”
“首先,这种疾病的原因我们仍然无法确定。但是根据研究,创伤可能是引发这种严重反应的主要因素。但考虑到他之前职业运动员的经历,我们没有办法把范围缩小到具体哪一次的创伤。”帕斯卡尔博士的声音非常沉稳,听起来比他平时说话的速度要慢一些。“但是他的疾病发病非常隐蔽,而且一开始累及到的器官也不是很多。”他指了指白板上的内容,“第一个累及到的器官,应该就是小肠。”帕斯卡尔博士有些同情的看了一眼已经在哭的夏洪远的母亲,“也就是您之前接到他的电话,说自己肚子不舒服的时候。”
“而后来,他被送入医院的浑身上下的严重疼痛,目前我们认为是因为他的大脑中出现了血栓所导致的。”帕斯卡尔博士继续解释道,“这个血栓应该并不大,所以他并没有表现出严重的中风症状,而是表现成了无法解释的疼痛。”
“进入医院以后,我们首先缓解了他的疼痛症状。”接下来的部分就是夏洪远父母所知道的内容,但帕斯卡尔博士的解释仍然非常的详细。“并且我们马上召回了孙医生。”他指了指一旁正在认真听讲的孙立恩,并且稍微吹捧了两句,“他是我们这个治疗组的领导,同时也是我们诊断技术最好的医生。”
老帕的吹捧当然不是为了拍孙立恩的马屁,而是为了稍微舒缓一下这两人的情绪——在得知为自己的孩子看病的医生水平高超,的确是能缓解不少患者家属的压力。
“在多次检验后,我们把他的疾病逐渐锁定在了现在的‘CAPS’上。”帕斯卡尔博士中间又说了一大堆,后来才继续道,“因为考虑到这个病的凶险程度,所以我们向你们发出了病重通知。”
剩下的内容就该孙立恩来了,“首先,我告诉两位,夏洪远的这个病,非常凶险。”8)